MIOCLONIA E EPILEPSIA

 

Paulo Cesar Trevisol Bittencourt MD/MSc
Utilize a apresentação em slides da palestra
Professor da Disciplina de Neurologia
Centro de Estudos - Hospital Universitário/UFSC
88040-970 – Florianópolis/SC
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1 - INTRODUÇÃO

Mioclonia é a palavra usada para definir uma contração muscular brusca, involuntária e de brevíssima duração. Ela pode ser restrita a um grupo de fibras musculares, envolver todo o músculo ou um grupo deles. Para uma rápida compreensão do que seja, vale a pena relembrar a expressão utilizada por seus sofredores para defini-la: ...é como se tivesse tendo um choque. A despeito de mioclonias serem frequentemente correlacionadas com epilepsia, ela poderá ser sintoma de uma variada gama de condicões nosológicas distintas. Aliás, muito provavelmente, as causas mais comumente associadas não são de natureza epilética. Por esta razão, este artigo apresentará inicialmente uma breve revisão das principais causas de mioclonia não epilética. Na sequência, as diversas síndromes epiléticas que apresentam mioclonia como sintoma serão enfocadas individualmente; com enfase naquelas mais prevalentes. Ao seu final serão discutidos aspectos terapêuticos.

2- MIOCLONIA NÃO EPILÉTICA

Doenças infecciosas ou degenerativas do cérebro ou medula; distúrbios metabólicos diversos; e drogas, legais ou legais, são frequentemente associadas com mioclonias.

Dentre as causas infecciosas destacam-se a Pan Encefalite Esclerosante Sub Aguda (PESA) e a Encefalite Espongiforme, mais conhecida pelo epônimo de Doença de Jakob-Creutzfeldet (JC). A primeira surge como consequência de encefalite causada pelo vírus do sarampo e a segunda por partículas infectantes denominadas prions. Atualmente, esta última esta em grande evidência pela difusão recente na mídia da britânica doença da vaca louca; na verdade esta nada mais representa que a versão bovina da mesma condição. A primeira delas incide fundamentalmente em crianças, enquanto nesta última a imensa maioria dos acometidos terá 50-60 ou mais anos. Abalos mioclônicos frequentes em combinação com deterioração cognitiva progressiva, são os achados essenciais e comuns a ambas doenças. Eletroencefalograma costuma exibir alterações típicas. Nas duas situações o prognóstico persiste sendo extremamente sombrio; pois, inexistem terapias efetivas. Por se tratar de doença infecto-contagiosa, cuidado especiais deveriam ser tomados por todos aqueles indivíduos que estiverem assistindo sofredores de JC. Por outro lado, este tipo de preocupação não deverá ser levantada frente aqueles pacientes com PESA.

 

Mioclonia Palatal é uma condição relativamente rara que no passado era chamada de nistagmo do palato mole. O transtorno é aumentado nos períodos de tensão emocional e algumas vezes pode ser inibido por esfôrço pessoal do paciente.

 

Mioclonia Essencial Benigna foi descrita inicialmente por Friedreich em 1881 sob o título de paramyoclonus multiplex ou myoclonus simplex. Bíceps, tríceps e braquioradiais nos membros superiores e quadríceps nos inferiores são os músculos mais frequentemente envolvidos. Esta é uma desordem crônica; porém, benigna e muitas vezes resolvida espontaneamente. As contrações ocorrem de 10 a 50 vezes por minuto e são pioradas por ansiedade. Característicamente as mioclonias desaparecem durante o sono. Mais recentemente foi sugerida a expressão mioclonia essencial hereditária. Entretanto, deve ser levado em conta que nem todos os casos apresentam nítida herança genética.

Síndrome de Lance-Adams foi descrita por estes autores em 1963. Fundamentalmente é o surgimento de mioclonia de ação como sequela de encefalopatia hipóxica. Abalos musculares são agravados quando há uma tentativa de execução precisa dos movimentos.

Drogas X Mioclonias. Um rosário grande de drogas tem a capacidade de induzir ataques mioclônicos. Neste aspecto drogas legais empatam com as ilegais; pois, em ambos os lados identifica-se números expressivos. Mas dentre elas, álcool é a droga mais comumente responsável por abalos mioclônicos. Apesar de algo redundante, gostaria de lhes reafirmar que o seu uso abusivo é causa per si de abalos mioclônicos ocasionais. Por este motivo, indivíduos portadores de mioclonias, independentemente de como elas tenham sido classificadas, se epiléticas ou não, deveriam ser convencidos a tolerarem jejum etílico vitalício.

Abalo Mioclônico Noturno é a mais comum forma de mioclonia. Tem um caráter marcantemente benigno e costuma se manifestar quando as pessoas estão iniciando o sono. Os abalos costumam ser exacerbados por excesso etílico ou ansiedade importante. Virtualmente 100% da população apresentará este transtorno episódicamente ao longo da existência e não raramente, pernadas e braçadas recebidas por um dos parceiros conjugais, durante o sono, será motivo de consulta médica.

 

3 – MIOCLONIA EPILÉTICA

O estudo das epilepsias foi largamente negligenciado pela ciência médica aos longo dos séculos. Consequências deste desleixo são fáceis de perceber nos dias atuais. Por exemplo, apesar de todos os esfôrços empreendidos pela Liga Internacional Contra Epilepsia, ainda não dispomos de uma classificação adequada, que contemple todas as diferentes desordens agrupadas pelo rótulo epilepsia. Bem verdade que nos últimos trinta anos, logrou-se um grande progresso; entretanto, estamos bem longe ainda do ideal. Exemplificando esta situação, podemos notar o terrível saco de gatos, representado pela classificação das síndromes epiléticas que cursam com ataques mioclônicos. Devido a isso, neste documento, são enfatizadas aquelas síndromes de maior prevalência que já tenham sido individualizadas. Outras, de menor importância prática e que ainda persistem sendo objeto de discussão, serão brevemente sumarizadas. Como muitas das epilepsias mioclônicas tem uma conotação genética, é razoável supor uma definitiva elucidação nos próximos anos. Contudo, relembro-lhes que a imensa maioria das epilepsias em nossa sociedade são sintomáticas; logo, é de uma imbecilidade asinina a crença arraigada entre leigos e surrealmente entre alguns poucos médicos, de que os filhos pegam e a ...baba também.

3.1. EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS PROGRESSIVAS (EMP)

Antes de mais nada , gostaria de frisar que sob esta denominação encontram-se um grupo heterogêneo de desordens genéticamente herdadas, tendo em comum três sintomas cardinais em diferentes combinações de severidade: epilepsia, mioclonia e deterioração neurológica gradual caracterizada por ataxia e demência. Assim, a despeito de um nome comum, as EMP diferem nos aspectos clínicos, na etiopatogenia e também em termos de prognóstico. O início dos sintomas geralmente se dá na puberdade ou adolescência e muitas das EMP estão associadas com acumulação de substâncias anormais no organismo. Por um longo período, as EMP constituiram-se numa grande confusão nosológica; todavia, progresso notável tem sido observado nas últimas duas décadas, permitindo uma classificação mais adequada. Mas, é muito fácil notar uma bagunça residual. As mais frequentes formas de EMP são: doença de Unverricht-Lundborg; doença de Lafora; atrofia hereditária dentatorubropallidoluysiana; epilepsia mioclônica com ragged red fibras; doenças ceroide-lipofuscinoses neuronais e as sialidoses.

 

3.1.1. DOENÇA DE UNVERRICHT-LUNDBORG

Unverricht em 1891 na Estônia e Lundborg em 1903 na Suécia, foram os responsáveis pela descrição detalhada do primeiros casos de EMP. A condição descrita por eles, recebe atualmente o nome de Epilepsia Mioclônica Familial Progressiva tipo Unverricht-Lundborg ou EMP1. Ela é a mais comum forma de EMP, tendo difusão mundial; porém, apresenta maior prevalência entre os povos situados nas vizinhanças do mar Báltico, sendo por muitas décadas referida com epilepsia mioclônica báltica. Parece ser especialmente mais comum entre finlandeses, pois entre eles há uma incidência de 1:20.000 nascimentos. Ela possui uma herança autossômica recessiva (cromossoma 21 q22.3) e mais recentemente foi identificado que mutações no gene codificador da proteína cistatina B, são os responsáveis pelos defeitos observados em pacientes com EMP1.

Os primeiros sintomas geralmente irão surgir entre 06 – 15 anos de idade. Abalos mioclônicos são os óbvios sintomas essenciais para o diagnóstico. Inicialmente, eles poderão ser provocados por estímulos diversos; tais como luz intermitente, barulho e ansiedade. Abalos podem ser de pequena intensidade e envolvendo um grupo pequeno de músculos até uma grande e sacolejante mioclonia que acaba em crise generalizada tônico-clônica. Aliás, tais ataques maiores serão apresentados periodicamente por pelo menos metade dos pacientes com EMP1. Mais raramente, outros tipos de crises generalizadas poderão ser identificadas e eventualmente ataques parciais simples ou complexos.

Com o passar dos anos o exame neurológico inicial normal passa a sofrer gradual mudança. Sinais de ataxia de origem cerebelar ficam evidentes, promovendo significante limitação social. A inteligência normal no princípio, tende a sofrer um lento declínio com o passar dos anos.

EEG é sempre anormal em pacientes com esta condição, até mesmo antes dos sintomas iniciais se manifestarem. Ponta-onda simétrica, generalizada e paroxismos de poli ponta-onda são características básicas. Além disso, uma generosa resposta a foto estimulação é um dos achados mais marcantes.

Até um passado recente, o diagnóstico era embasado em cuidadosa avaliação clínica destes peculiares pacientes e exclusão das demais formas de EMP. Atualmente o diagnóstico clínico de EMP1 pode ser confirmado pela demonstração de algumas das mutações já conhecidas no gen da proteína cystatin B, conforme comentado acima.

Finalizando, alguns poucos comentários sobre prognóstico. Outrora sombrio, o advento de novas drogas anti-epiléticas tem contribuído para uma radical mudança prognóstica. Tratamento apropriado tem provocado uma melhora dramática no status social destas pessoas e prolongado significativamente suas existências, não sendo raro no momento encontrarmos pacientes com 50 ou mais anos de idade. Atenção: inclusões citoplasmáticas (corpos de Lafora) não são identificáveis nas células de pacientes com EMP1.

Finalmente umas palavras sobre a síndrome de Ramsay-Hunt que uns poucos neurologistas insistem em diagnosticar. Aparentemente, tudo indica que a única diferença entre esta condição e a EMP1 é de semântica. Sob o epônimo Ramsay-Hunt temos um quadro progressivo caracterizado pela associação de ataxia cerebelar com abalos mioclônicos. Por sua vez, Unverricht e Lundborg descreveram de modo pioneiro e independente pessoas apresentando sintomas semelhantes; entretanto, usaram a expressão epilepsia ao invés de ataxia. Logo, as condições identificadas como Ataxia Mioclônica Progressiva e Epilepsia Mioclônica Progressiva tipo 1, são virtualmente indistinguíveis entre si. Frente a pacientes com esta alteração, sugiro que empregue a última alternativa (EMP1), suprimindo epônimos de difícil pronúncia para nós latinos.

3.1.2. DOENÇA DE LAFORA

É uma das formas mais graves de EMP. Primeiros sintomas são geralmente manifestados entre 10-15 aos de idade. Os abalos mioclônicos são indistinguíveis daqueles apresentados por pacientes com a EMP1 (doença de Unverricht-Lundborg). Igualmente outros ataques epiléticos generalizados; porém, as crises originárias do lobo occipital são altamente sugestivas. Na verdade, fenômenos ictais visuais ocorrem em pelo menos metade dos pacientes e constituem uma pista clínica importante para o diagnóstico desta doença. Por outro lado, as funções cognitivas são seriamente prejudicadas e demência franca é habitualmente exteriorizada com o passar dos anos. Mais raramente, mudanças de personalidade ou dificuldades no aprendizado poderão ser os sintomas iniciais. Óbito irá ocorrer entre 2-10 anos após os primeiros sintomas.

A confirmação diagnóstica é feita pela detecção de inclusões citoplasmáticas nas células (os corpos de Lafora) através de biópsia. Com eficácia similar, cérebro, fígado e pele da região axilar são os sítios alternativos. Menor agressividade nas condutas diagnósticas deveria ser um dos ideais de qualquer médico(a); logo, faça de conta que você está sob suspeição de estar com a doença de Lafora e escolha o local que gostaria que fosse biopsiado. Caso sua opção tenha sido pelo cérebro ou fígado, recomenda-se uma consulta a um psiquiatra de bom padrão para tratar seu sado-masoquismo descompensado. Com a difusão dos testes de genética molecular, atualmente disponíveis somente em centros avançados, biópsia para fins diagnósticos ficará obsoleta em curto espaço de tempo.

3.1.3. ATROFIA HEREDITÁRIA DENTATO-RUBRO-PALIDOLUYSIANA

Esta doença é herdada por uma maneira autossômica dominante. A idade de início dos sintomas varia de 3 até os 69 anos. Sintomatologia é geralmente exuberante e consiste na combinação variável de crises epiléticas, principalmente mioclônicas; ataxia cerebelar; exaltação de reflexos profundos; coreo-atetose e demência. Distúrbios cognitivos e comportamentais, observados em todos os pacientes, quanto mais cedo iniciarem pior será seu prognóstico.

3.1.4. EPILEPSIA MIOCLÔNICA ASSOCIADA COM RAGGED RED FIBERS

Esta síndrome consiste na associação de uma desordem neuromuscular caracterizada por miopatia mitocondrial e epilepsia mioclônica progressiva. Deterioração cognitiva geralmente se instala. Biópsia muscular é necessária para sua confirmação diagnóstica.

3.1.5. DISTÚRBIOS METABÓLICO-GENÉTICOS

Neste grupo estão inseridas diversas anomalias genéticas que resultam em transtornos metabólicos diversos. Todas elas são condições raras e com prognóstico ainda muito reservado atualmente. Apesar dos sintomas iniciarem habitualmente na infância, várias delas serão detectadas somente na adolescência ou início da vida adulta. Mioclonia é um sintoma observado em todas estas doenças identificadas por epônimos; aliás, todas estão incluídas no rol das condições que podem cursar com EMP. Somente a guisa de curiosidade, são elas: a doença de Gaucher juvenil; doença de Tay-Sachs; doença de Spielmeyer-Vogt-Sjögren; doença de Kuf e a doença de Jansky-Bielschowski. Recomendamos leitura específica para aprofundar seus conhecimentos sobre cada uma delas. Muitos destes pacientes permanecem incógnitos, escondidos pelo diagnóstico inapropriado de Lennox-Gastaut.

 

3.2. EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL(EMJ) ou SÍNDROME DE JANZ

Credita-se a Herpin, médico francês, a descrição do primeiro caso em 1867. O paciente era seu próprio filho. Mas, foi Dieter Janz nos anos 50 em Berlim, quem definitivamente individualizou esta síndrome, descrevendo-a como Pequeno Mal Impulsivo. Acredita-se que 4 a 12% de uma amostra contendo pessoas com epilepsias distintas, será composta por pacientes sofrendo de EMJ. Assim, ela é a mais frequente forma de epilepsia cursando com ataques mioclônicos. O início dos sintomas varia dos 9 aos 27 anos, com a grande maioria situando-se entre 13-20 anos de idade. A tríade básica é composta por abalos mioclônicos (100% dos pacientes), crises de ausência (10 – 40% dos acometidos) e ataques tônico-clônicos (90%).

Como os abalos mioclônicos característicos tem uma predileção para ocorrerem durante o período matinal, ela pode ser alcunhada de a síndrome do pires voador; uma bem humorada sugestão britânica. EMJ é, ao que tudo indica atualmente, produto de um distúrbio genético e seus portadores possuem uma inteligência absolutamente normal.

Geralmente estes pacientes respondem muito bem a droga anti-epilética apropriada; apesar disso, ao contrário do observado na maioria das outras síndromes epiléticas, há uma alta taxa de recidiva quando suprimi-se a medicação. Até mesmo quando as crises estiverem sob controle completo há muitos anos. Este aspecto único deveria ser objeto de discussão entre terapêuta e paciente/familiares. Para aumentar sua segurança, sofredores de EMJ deveriam ser orientados para uso contínuo da medicação; preferencialmente na menor dose diária possível da droga eficaz. Esta sugestão visa minimizar o surgimento de efeitos colaterais da mesma; pois, desgraçadamente todas as alternativas farmacológicas ora disponíveis tem este potencial. Mudança da droga deveria ser ponderada sempre quando efeitos desagradáveis forem detectados.

Curiosamente muitos pacientes com EMJ são vítimas de erros diagnósticos; inclusive por médicos especialistas de bom padrão. É comum escutar dos mesmos uma longa via crucis até o estabelecimento do diagnóstico correto. Geralmente passam anos em consultórios de clínicos gerais, neurologistas, psiquiatras ou psicólogos sofrendo dos nervos ou de stress. Com toda franqueza lhes afirmo que é muito difícil encontrar um destes pacientes que não tenha sido submetido previamente a iatrogenias diversas. Convivem com a pecha de nervosos sem o serem; aliás, este equívoco é realmente um dos aspectos que mais molestam o seu psiquismo. Acuados pela falta de uma explicação racional dos sintomas, muitos deles somente procuram serviço médico, quando trazidos por familiares assustados pela ocorrência de um ataque maior de epilepsia, uma genuína crise tônico-clônica. Mais raramente alguns destes indivíduos, debutarão sua condição apresentando status epilepticus tipo mioclônico; bisonha e frequentemente interpretado como histeria por profissionais mal treinados.

Por outro lado, eletroencefalograma (EEG) é um exame complementar de muita utilidade e imprescindível na avaliação inicial. EEG exibirá alterações típicas na imensa maioria destes pacientes; entretanto, um eventual exame rotineiro normal não exclui esta possibilidade. Complexos ponta-onda e poli ponta-onda generalizados são a regra; todavia, excepcionalmente apresentam anormalidades focais.

Muito embora considerações terapêuticas somente serão feitas ao final desta revisão, gostaríamos de chamar sua atenção na ânsia de evitar um comum e grosseiro erro cometido contra estes pacientes, para o qual rogamos sua atenção. Novamente, atenção:carbamazepina (tegretol) e fenitoína (hidantal e epelin) definitivamente NÃO são de utilidade para o seu tratamento; ambas podem piorar o quadro e a última com o agravante de mocreizar pacientes do sexo feminino.

3.3. AUSÊNCIA ASSOCIADA COM MIOCLONIAS PALPEBRAIS

Esta condição é aparentemente rara, entretanto tem ganho notoriedade nos últimos anos. Para fins práticos devemos considerar seu diagnóstico diante de todo indivíduo rotulado préviamente de sofredor de típica Ausência Clássica que persiste apresentando crises na vida adulta; bem ao contrário da original Ausência Clássica, cujos pacientes costumam entrar em franca remissão com o passar dos anos. Uma observação atenta de tais pacientes permite identificar sutis diferenças. Por exemplo, seus ataques de ausência são intercalados ou acompanhados por típicas mioclonias palpebrais, estas são muito mais frequentes e duradouras que naqueles com típica Ausência que porventura as apresentem também. Turvação da consciência costuma acompanhar as mioclonias palpebrais. Além disso, suas alterações eletrográficas são algo distintas daquelas encontradas na Ausência Clássica; com complexos polipontas-onda lenta. Todos estes pacientes costumam exibir foto-sensibilidade também. Ataques generalizados tônico-clônicos são incomuns e habitualmente desencadeados por luzes piscantes, fadiga exagerada e privação de sono. Pela semelhança com Ausência Clássica, poderá haver confusão diagnóstica inicialmente. Contudo, deve-se ponderar as diferenças acima explicitadas para um refinamento diagnóstico.

3.4. ESPASMOS INFANTIS (WEST)

Esta síndrome foi descrita pelo Dr. West na Inglaterra em 1841. Neste ano ele publicou um artigo na prestigiosa revista britânica Lancet, intitulado On a peculiar form of infantile convulsions. A inspiração provinha do seu próprio filho. É uma forma grave de epilepsia, podendo ser classificada como primária ou sintomática. Imensa maioria dos casos iniciarão seus sintomas em torno dos 6 meses. A típica síndrome de West caracteriza-se pela tríade: espasmos em flexão (ou extensão); retardo mental e hypsarrhythmia (um padrão eletroencefalográfico bizarro e sui generis ). Muitos destes pacientes evoluiram no futuro para a síndrome de Lennox-Gastaut (ver abaixo).

3.5. SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT

Início entre 1-8 anos e ataques de diferentes tipos. Os mais comuns são ausências atípicas, crises tônicas e atônicas. Além destes costumam exibir frequentemente: mioclonias, crises tônico-clônicas e ataques parciais. EEG costuma mostrar alterações sugestivas: ponta-onda lenta de menos que 3c/s, difusa; porém, com predomínio anterior e anormalidades multifocais. Além disso o ritmo de base é francamente irregular. A imensa maioria dos seus sofredores irá desenvolver déficits cognitivos e comportamentais em grau variado. Uma pobre resposta a terapia medicamentosa é a regra geral. Atenção: Lennox-Gastaut representa em nossa sociedade um imenso balaio onde geralmente são colocadas a maioria das epilepsias mioclônicas da infância. Como elas representam distintas entidades nosológicas, valeria a pena um esforço para caracterizá-las individualmente. Por favor, leia mais sobre síndrome de Lennox-Gastaut em artigo oferecido nesta página também (Lennox-Gastaut iniciando na vida adulta?).

3.6. EPILEPSIA MIOCLÔNICO-ASTÁTICA ( SÍNDROME DE DOOSE)

Embora envolta em alguma controvérsia, parece constituir uma entidade ímpar. Maioria dos pacientes iniciarão suas crises entre 2-5 anos de idade. À semelhança de Lennox-Gastaut , os acometidos apresentam múltiplos tipos de crises epiléticas; entretanto, predominam os ataques mioclônicos, atônicos, ausência com mioclonia e crises tônico-clônicas. EEG exibe irregulares e difusas ponta-ondas e polipontas; raramente há anormalidades focais. Aproximadamente metade dos pacientes respondem favoravelmente ao tratamento e se mantêm cognitivamente normais ao longo dos anos. Porém, a metade restante infelizmente persiste apresentando crises epiléticas maiores e desenvolve gradual deterioração mental. Confusão diagnóstica será inevitável frente a pacientes apresentando a variante mioclônica da síndrome de Lennox-Gastaut.

3.7. EPILEPSIA DA LEITURA

Rara forma de epilepsia reflexa onde as crises epiléticas são desencadeadas pela leitura. Mioclonias mandibulares estão presentes em todos os pacientes durante os episódios, particularmente no início das crises.

3.8. EPILEPSIA MIOCLÔNICA BENIGNA DA INFÂNCIA

Geralmente diagnosticada em crianças normais durante o primeiro e o segundo ano de vida. Abalos mioclônicos generalizados de curta duração associados com descargas generalizadas de ponta-onda observadas principalmente durante a fase inicial do sono. Apesar de algumas destas crianças poderem apresentar crises tônico-clônicas durante a adolescência, elas nâo apresentam qualquer outra modalidade de crise durante a infância. Ainda que transtornos cognitivos e comportamentais discretos poderão ser exibidos por alguns pacientes, uma excelente responsividade a terapia medicamentosa apropriada é a regra em todos eles. Além destes aspectos diagnósticos, deve ser salientado que uma história familial positiva para epilepsia é muito frequentemente detectada nos ancestrais das crianças com esta modalidade de epilepsia.

IV. TRATAMENTO

Atualmente as drogas úteis no tratamento de pacientes apresentando crises epiléticas mioclônicas são: valproato de sódio; barbitúricos (fenobarbital e primidona); benzodiazepínicos (clonazepam) e piracetam.

Particularmente defendo o uso de valproato de sódio como primeira opção terapêutica em todo indivíduo com epilepsia que apresente mioclonias dominando a cena. O charme desta droga é a sua baixa capacidade de induzir a transtornos cognitivos e comportamentais. Contudo, de maneira análoga a qualquer droga, nem sempre funciona como se espera, seja pelo surgimento de efeitos negativos (hepatoxicidade, queda de cabelo e ganho de peso são os principais) ou simplesmente por ineficácia. Nesta situação, barbitúricos seriam a opção natural. Fenobarbital e primidona costumam exibir eficiência; pena que com alarmante freqüencia: causam sonolência intolerável, emburrecem ou alteram o comportamento do usuário. E o médico assistente não deveria perder de vista tais aspectos. Clonazepam é uma outra alternativa. Lamentavelmente tolerância e sedação são marcas registradas das drogas benzodiazepínicas. Por isso, o período de lua de mel observado com esta droga é idêntico a duração dos casamentos modernos, muito curto. Em outras palavras, o benefício espetacular observado em muitos casos no princípio do tratamento com clonazepam, desvanece-se em semanas/meses. No entanto, em uns poucos pacientes a melhora será sustentada. A última das drogas citadas, piracetam, é a vedete do momento. Graças a inúmeros ensaios terapêuticos levados a cabo nas duas últimas décadas, saiu da condição de placebão vulgar para a posição de respeitável e poderosa panacéia anti-mioclonia. Diversos centros europeus tem advogado sua inclusão como droga de primeira linha; aliás, parece ser de extrema utilidade naqueles com epilepsias mioclônicas progressivas. Está bem fundamentado atualmente o grande benefício naqueles pacientes com EMP1 (doença de Unverricht-Lundborg). Nestes, doses diárias altas (10 a 20 ou mais gramas) são necessárias e costumam ser bem toleradas. Como inexistem no mercado brasileiro nomes comerciais com esta concentração, farmácias de manipulação deveriam ser contatadas para uma correta posologia. Em verdade, desde há cerca de 10 anos administramos doses cavalares desta droga para alguns pacientes com EMP, seguidos na Clínica Multidisciplinar de Epilepsia da Policlínica Regional do SUS de Florianópolis/SC. Redução das mioclonias foi óbvia em todos; porém, duas pacientes desenvolveram complicações atribuídas ao piracetam, não referidas até o momento por outros pesquisadores: plaquetopenia importante e parkinsonismo discreto. Estas alterações se auto-resolveram com a supressão da droga. Logo, recomendamos vigiar estas possibilidades naqueles em que há indicação para um ensaio com ela. Candidatos seriam todos aqueles pacientes apresentando mioclonias refratárias a terapia com as drogas convencionais.

Finalmente, chamo sua atenção para uma premissa essencial: nenhum tratamento, por mais moderno que seja, dispensa o uso da boa educação e do otimismo, ferramentas essenciais para um perfeito funcionamento de qualquer candidato a Neurologista. Em verdade, penso que são fundamentos indispensáveis no ritual da arte da curandeiragem de padrão exemplar, não importando como esta seja classificada, nem tão pouco qual o tipo de profissional envolvido. A propósito, gostaria de lhe recomendar a leitura do ensaio Economicina, disponível nesta página.

 

AGRADECIMENTOS: Este trabalho é dedicado ao Dr. Luiz Otávio Cavallazzi pelo honroso convite para participar do I Simpósio Catarinense de doença de Parkinson e movimentos anormais, o qual propiciou esta revisão. Meu sentimento de gratidão é extensivo também a todos os colegas que prestigiaram este evento ímpar, particularmente àqueles que durante minha palestra gentilmente brindaram-me com suas presenças.